Närliggande information och relaterade länkar

Vad som inte fungerar vid von Willebrands sjukdom

VWF fungerar som ett ”klister” vilket gör att blodplättarna fäster i kärlväggen och i varandra. Om detta klister inte blir tillräckligt starkt, sköljs blodplättarna bort av blodflödet och blödningen fortsätter.

Det finns tre typer av von Willebrands sjukdom (typ 1, 2 och 3). Skillnaden mellan typ 1 och 3 respektive typ 2 hos patienter med sjukdomen är att i subtyp 1 och 3 finns det för lite VWF för att binda blodplättarna och stoppa blodflödet, medan det i subtyp 2 normalt finns mycket VWF, men proteinet är skadat och kan inte binda normalt vilket också gör att det tar längre tid att stoppa blodflödet.

Ytterligare en funktion hos VWF är att verka som ett skydd till koagulationsfaktor VIII, som är mycket skör och därför lätt inaktiveras. Svåra former av von Willebrands sjukdom resulterar därför även ofta i brist på faktor VIII.

Senast uppdaterad: 2017-11-10