Närliggande information och relaterade länkar

Koagulationssystemet

Med koagulation eller hemostas avses de reaktioner som leder fram till att en blödning stoppas. Att vara blödarsjuk innebär att man har en ökad blödningsbenägenhet till följd av en medfödd brist eller defekt på ett eller flera proteiner som cirkulerar i blodet. Dessa proteiner är nödvändiga för att normal koagulation i samband med blödning ska äga rum.

Nedan följer en kort beskrivning på hur blod koagulerar och vad som går fel i blödarsjukdomar.

 

Normal blodkoagulation

Blodkoagulering, eller hemostas, betecknar kroppens sätt att klara och förhindra blodförlust vid skador. Hemostasen delas ur  pedagogisk synpunkt ofta upp i primär och sekundär.
 
Den primära hemostasen inleds med att kärlväggen drar ihop sig för att minska blodflödet till den skadade delen.

Blodplättar binder i nästa skede vid den skadade blodkärlsväggen och bildar en plugg som tillfällig stoppar blödningen. I detta läge fungerar ett protein som kallas von Willebrandfaktorn som ett sammanbindande klister, vilket gör att blodplättarna fastnar i kärlväggen och i varandra.

 Därefter aktiveras den sekundära hemostasen där bland annat proteiner i blodet reagerar med varandra i en komplex kedjereaktion. Dessa proteiner kallas med ett gemensamt namn för koagulationsfaktorer och betecknas med romerska siffror från I till XIII. Den sekundära hemostasen leder slutligen till att ett nätverk av långa fibrintrådar täcker pluggens yta och fixerar den så att den inte lossnar.

Vissa personer har nedärvd brist eller defekt på någon eller några av koagulationsfaktorerna,  vilket gör att blodet inte koagulerar som det ska när en blödning uppstår. Hemofili A och B samt von Willebrands sjukdom är idag de vanligaste orsakerna till ökad blödningsbenägenhet.

Hemofili A innebär brist på koagulationsfaktor VIII, medan hemofili B innebär brist på koagulationsfaktor IX. En sådan brist innebär att den kedjereaktion, som normalt sker i den sekundära hemostasen då blodet koagulerar, bryts och att inget stabiliserande fibrinnät bildas över pluggen.

Senast uppdaterad: 2016-06-16